Glioblastom (GBM)

Glioblastoma multiforme (GBM) (glioblastoma olarak da adlandırılır),beyindeki sinir hücrelerinin sağlığını destekleyenyıldız şeklindeki glial hücrelerden (astrositler ve oligodendrositler)gelişen,hızlı büyüyen bir gliomdur .

GBM genellikle IV . Derece astrositom olarak adlandırılır . Bunlar , hızla büyüyen ve genellikle yakındaki beyin dokusuna yayılan en invaziv glial tümör türüdür .

GBM’ler beyinde „de novo“ ortaya çıkabilir veya daha düşük dereceli astrositomlardan veya oligodendrogliomlardan gelişebilir . Yetişkinlerde GBM en sık serebral hemisferlerde , özellikle de beynin frontal ve temporal loblarında görülür . GBM, tipik olarak tanıdan sonraki ilk 15 ayda ölümle sonuçlanan yıkıcı bir beyin kanseridir.

GBM’ler, aşağıdaki özelliklerden dolayı benzersiz tedavi zorlukları sunan biyolojik olarak agresif tümörlerdir:

Beyindeki tümörlerin lokalizasyonu

Geleneksel tedaviye doğal direnç

Beynin kendini onarma kapasitesinin sınırlı olması

Kötü huylu hücrelerin komşu beyin dokusuna göçü

Etkili ilaç dağıtımını engelleyen değişken olarak bozulmuş tümör kan beslemesi

Tümörün etrafında sıvı birikmesine neden olan tümör kılcal sızıntısı; (peritümöral ödem ) ve intrakraniyal hipertansiyon

Tedaviye sınırlı yanıt

Gliomalara yönelik tedavilerin sonuçta ortaya çıkan nörotoksisitesi

Prevalans ve Sıklık

Ulusal Kanser Enstitüsü 22850 yetişkin (12630 erkek ve 10280 kadın) 2015 yılında beyin ve diğer sinir sistemi kanseri teşhisi konuldu Ayrıca 2015 yılında, bu tanıların 15320 ölümüne neden olduğunu tahmin tahmin ediyor.

GBM, yılda 100.000 yetişkin başına iki ila üç insidansa sahiptir ve tüm birincil beyin tümörlerinin yüzde 52’sini oluşturur. Genel olarak, GBM beynin tüm tümörlerinin ( birincil ve metastatik ) yaklaşık yüzde 17’sini oluşturur . Bu tümörler, low back pain 45 ile 70 yaşları arasındaki yetişkinlerde görülme eğilimindedir. 2005 ile 2009 arasında, beyin kanserinden ve merkezi sinir sisteminin diğer alanlarından kaynaklanan ortalama ölüm yaşı 64’tür.

Semptomlar

Semptomlar beyin tümörünün konumuna göre değişir, ancak aşağıdakilerden herhangi birini içerebilir:

Kalıcı baş ağrıları

Çift veya bulanık görme

Kusma

İştah kaybı

Ruh hali ve kişilikteki değişiklikler

Düşünme ve öğrenme yeteneğindeki değişiklikler

Yeni nöbet başlangıcı

Kademeli başlangıçtaki konuşma zorluğu

Teşhis

Gelişmiş görüntüleme teknikleri, beyin tümörlerinin yerini çok doğru bir şekilde belirleyebilir. Teşhis araçları arasında bilgisayarlı tomografi (CT veya CAT taraması) ve manyetik rezonans görüntüleme (MRI) bulunur.

İntraoperatif MRI, doku biyopsilerine ve tümörün çıkarılmasına rehberlik etmek için ameliyat sırasında da yararlı olabilir. Tümörün kimyasal profilini incelemek için manyetik rezonans spektroskopisi (MRS) kullanılır ve pozitron emisyon tomografisi (PET taraması) tümör nüksünü tespit etmeye yardımcı olur.

Derecelendirme

Bir BT veya MRI taramasında bir beyin tümörü tespit edildikten sonra, bir beyin cerrahı biyopsi için tümör dokusunu alır ve doku bir nöropatolog tarafından incelenir .Tümör dokusunun mikroskop altında analizi, tümöre bir isim, derece atamak ve aşağıdaki sorulara cevap vermek için kullanılır:Tümör hangi tür beyin hücresinden ortaya çıktı? (Tümörün adı bundan türetilmiştir; örneğin astrositomlar astrositlerden ortaya çıkar.)Tümör hücrelerinde hızlı büyüme belirtileri var mı?Tümör içinde prognoza yardımcı olabilecek ve / veya tedavi için bir hedef oluşturabilecek herhangi bir spesifik genetik mutasyon var mı?

Tümör adı ve derecesi, tedavi seçeneklerini belirlemeye yardımcı olur ve ayrıca prognoz hakkında önemli bilgiler sağlar. Not verme hakkında daha fazla bilgi için burayı tıklayın .

Tedavi seçenekleri

GBM’lerin tedavisinin temel dayanağı cerrahidir, ardından radyasyon ve kemoterapidir . Cerrahinin birincil amacı, normal nörolojik fonksiyon için gerekli olan çevredeki normal beyin dokusuna (motor beceriler, konuşma ve yürüme yeteneği gibi) zarar vermeden mümkün olduğunca fazla tümörün çıkarılmasıdır. Bununla birlikte, GBM’ler, çevredeki dokuları istila eden ve tümörün tamamen çıkarılmasını imkansız kılan, göç eden, sızan tümör hücrelerinin bir bölgesi ile çevrilidir. Cerrahi, beyindeki katı tümör dokusu miktarını azaltma, radyasyona ve / veya kemoterapiye dirençli olabilen tümörün merkezindeki hücreleri çıkarma ve kafa içi basıncı azaltma yeteneği sağlar. Cerrahi, tümörün küçültülmesini sağlayarak, bazı hastaların ömrünü uzatma ve kalan yaşam kalitesini artırma becerisi taşır.

Çoğu durumda, cerrahlar kafatasını açarak tümör bölgesine ulaşmak için kraniyotomi yaparlar . Bu, bilgisayar destekli görüntü rehberliğinde ve bazen motor, duyusal ve konuşma / dil korteksinin konumlarını belirlemek için ameliyat sırasında haritalama teknikleri kullanılarak sıklıkla yapılır . İntraoperatif haritalama genellikle hasta uyanıkken ameliyatı ve operasyon sırasında dil işlevinin anatomisini haritalandırmayı içerir. Doktor daha sonra tümörün hangi kısımlarının rezeke edilmesinin güvenli olduğuna karar verir.

Ameliyattan sonra yara iyileştiğinde radyasyon tedavisine başlanabilir. Radyasyon tedavisinin amacı, çevreleyen normal beyin dokusuna sızmış kalan tümör hücrelerini seçici olarak öldürmektir. Olarak standart harici ışın radyasyon tedavisi , radyasyon standart doz „fraksiyon“ çoklu oturumları tümör infiltre edilen hücrelerin bölgesini tedavi etmek amacıyla bir farkla aynı zamanda, tümör alanına teslim edilir. Her tedavi hem sağlıklı hem de normal dokuya zarar verir.

Bir sonraki tedavi verildiğinde, normal hücrelerin çoğu hasarı onardı, ancak tümör dokusu onarmadı. Bu işlem, genellikle haftada beş gün, günde bir kez verilen toplam 10 ila 30 tedavi için tekrarlanır; tümör tipine bağlı olarak. Radyasyon tedavisinin kullanımı çoğu hastaya tek başına ameliyat veya en iyi destekleyici bakıma kıyasla daha iyi sonuçlar ve daha uzun sağkalım oranları sağlar.

Radyocerrahi, radyasyon dozunu çevreleyen beyne en aza indirirken, radyasyonu tümör bölgesine odaklamak için özel radyasyon dağıtım sistemleri kullanan bir tedavi yöntemidir. Radyocerrahi, genellikle MRS veya PET taramalarından elde edilen ek bilgiler kullanılarak, tümör nüksü için seçilmiş vakalarda kullanılabilir. GBM’nin ilk tedavisinde nadiren kullanılır.

Kemoterapi gören hastalara tümör hücrelerini öldürmek için tasarlanmış özel ilaçlar verilir. İlaç temozolomid ile kemoterapi, GBM için mevcut tedavi standardıdır. İlaç genellikle radyasyon tedavisi sırasında her gün ve daha sonra radyasyondan sonra altı ila 12 döngü boyunca uygulanır. Her döngü 28 gün sürer, temozolomid her döngünün ilk beş günü verilir, ardından 23 gün dinlenme yapılır. Kemoterapinin amacı uzun süreli tümör kontrolü iken, bunu hastaların sadece yaklaşık yüzde 20’sinde yapar. Tümör nüksü için başka kemoterapi formları önerme kararı, hastanın genel sağlığına, tümör tipine ve kanserin boyutuna bağlıdır. Kemoterapiyi düşünmeden önce, hastalar bunu onkologları ve / veya nöro-onkologları ile tartışmalıdır.

Cerrahinin, radyasyonun ve kemoterapinin GBM tümörlerinin uzun süreli remisyonuyla sonuçlanması olası olmadığından , araştırmacılar her zaman ilk basamak tedavi başarısız olduğunda yenilikçi yeni tedavilerin kullanımını araştırıyorlar. Bu yeni tedaviler klinik deneylerde yapılır . Bu tedavilerin bir kısmı, beyin tümörü tedavilerinde uzmanlaşmış merkezlerde araştırma temelinde mevcuttur. Bunlar arasında gen tedavisi, yüksek düzeyde odaklanmış radyasyon tedavisi, immünoterapi ve aşılarla birlikte kullanılan kemoterapiler bulunur.. Bu araştırma tedavilerinin bazıları ümit vaat ederken, son otuz yılda uygulanan en etkili tedavilerin GBM hastalarının medyan sağkalımını ortalama sadece üç ay artırdığını belirtmek önemlidir.